Pemfigus příznaky, patogeneze a léčba




Pemphigus - "mluvící" jméno; je název nemoci, ve kterém sliznic a kůže (bez známek zánětu) pacientů pokryté s bublinkami. Nemoc je způsobena degenerativními změnami v epidermis, a bez řádné léčby může šířit do celého těla a vést ke smrti.
Náchylné k onemocnění, jako muži a ženami, obvykle ve věku nad 35 let. To je vzácné, ale existují i ​​případy dětí.
Ve vztahu k celkovému počtu dermatózou, pemphigus není více než 15% oficiálně diagnostikován.



V klinické praxi rozlišujeme následující formy onemocnění:
Vulgární pemphigus (plain);
vegetativní forma;
list nebo эksfolyatyvnaya;
seborrhoická nebo zarudlá formu.
U všech forem onemocnění, s výjimkou listu, je sliznice. Nejběžnějším typem onemocnění - jednotné podobě; statistiky z některých zdrojů tvrdí, že nemoc začíná s výskytem bublin na sliznici v 62% případů, ostatní - že slizký ovlivněna především u 85% pacientů. Ale i když se objeví první bubliny na kůži, pak ve většině případů poškozen, a ústní sliznice.


Patogeneze a příznaky dermatózy

Originální pemphigus je autoimunitní povahy; Toto bylo prokázáno v 60. letech minulého vždy podle metody popsané v fluorescenčních protilátek (imunofluorescence nebo MFA): séru pacientů zjištěna cirkulujících protilátek proti antigenům epidermis.
Často se nacházejí v lékařské praxi vulgární pemfigu. Jejími příznaky jsou:
sliznice dásní, patra povrchy, na které se vztahuje líce s bublinkami, rychle otevřené za vzniku eroze - bolestivé, jasně červené nebo bělavou květu na obvodu obklopen zbytky shell močového měchýře;

bubliny různých velikostí, naplněné kapalinou serózní se objeví na kůži, obvykle v zádech a hrudníku;
několik dní, transformované do kůry bublin v důsledku sušení nebo eroze odhalila tvorbu červených lézí.
Onemocnění ve vegetativním formě je méně časté než je obvyklé. Vzdělávání působivý bublinu, oblohy, tváře, koutky úst; v oblasti eroze, která vznikla poté, co pitva bubliny tvořily sprawl jasně červenou barvu a jemnou konzistenci. Typicky se proces onemocnění postihuje okolní kůži, který tvořil strupy špinavě hnědou barvu.

Vzácná forma pemfigu - a seboroické эksfolyatyvnaya (listů). V těchto případech zřídka vliv na sliznice, podle lékařských popisy.

Léčba a prognóza

Toto onemocnění je chronická; správně předepsané léky na snížení klinických symptomů, ale neodstraňuje nemoc úplně. Při zhoršení, pacienti nemohou efektivně pracovat tak tvrdě nemoc může vést ke zdravotnímu postižení.
Do té doby, než to začalo léčba glukokortikoidy pemphigu, počasí bylo velmi těžké. V současné době, pacientů užívajících kortikosteroidy, v mnoha případech se vrátí do normálního života a zdravotního postižení, ale zřídka zcela vyléčit - léky pouze zmírnit klinické příznaky. Také si všimněte, že farmakoterapie je prováděno plynule bez pauz, a může vyvolat různé komplikace.